A case report of an endometrial stromal tumour with sex cord like elements (ESTSCLE) with hybrid features of uterine tumour resembling ovarian sex cord tumour (UTROSCT), pitfall for carcinosarcoma.
Compared to the uterine tumour resembling ovarian sex cord tumour (UTROSCT), which traditionally exhibits >50% sex cord elements and a relatively benign course, endometrial stromal tumour with sex cord like elements (ESTSCLE) have been defined as <50% sex cord elements with the presence of a JAZF1 f...
| Publicado en: | Canadian Journal of Pathology Vol. 12; no. 1; pp. 59 - 67 |
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| Autores principales: | , , , , , |
| Formato: | Journal Article |
| Publicado: |
Canadian Association of Pathologists
Feb2020
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| Acceso en línea: | Ver este registro en EBSCOhost |
| Sumario: | Compared to the uterine tumour resembling ovarian sex cord tumour (UTROSCT), which traditionally exhibits >50% sex cord elements and a relatively benign course, endometrial stromal tumour with sex cord like elements (ESTSCLE) have been defined as <50% sex cord elements with the presence of a JAZF1 fusion and are associated with worse outcomes. We present a rare case of an ESTSCLE, which was originally misinterpreted as carcinosarcoma on biopsy, showing >50% sex cord elements, poor clinical behaviour, equivocal immunohistochemical (IHC) features and a PHF1 unbalanced gene rearrangement. We will address common diagnostic pitfalls of uterine mesenchymal tumours with sex cord histology as well as the challenges faced when differentiating between UTROSCT and ESTSCLE. Les tumeurs utérines ressemblant à une tumeur ovarienne des cordons sexuels (UTROSCT, uterine tumour resembling ovarian sex cord tumour) présentent habituellement plus de 50% d'éléments de type cordons sexuels, et leur évolution est relativement bénigne. Selon leur définition, les tumeurs du stroma endométrial avec éléments analogues aux cordons sexuels (ESTSCLE, endometrial stromal tumour with sex cord like elements), quant à elles, présentent moins de 50% d'éléments de type cordons sexuels et une fusion du gène JAZF1 avec un autre gène; de plus, elles sont associées à un moins bon pronostic. Dans le présent article, nous présentons un cas rare d'ESTSCLE, à l'origine interprété à tort comme un carcinosarcome d'après la biopsie. Ce cas présente plus de 50% d'éléments de type cordons sexuels, une évolution clinique défavorable, des résultats immunohistochimiques équivoques et un réarrangement déséquilibré du gène PHF1. Dans le présent article, nous aborderons les pièges diagnostiques courants en matière de tumeurs utérines mésenchymateuses avec histologie de type cordons sexuels, ainsi que les difficultés à surmonter pour différencier l'UTROSCT de l'ESTSCLE. |
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