Dermatofibrosarcoma protuberans.
Introduction: dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare superficial sarcoma arising from dermal fibroblasts, that affects the dermis and subcutaneous tissue, with the potential for muscle and bone invasion, and is locally aggressive. We present a case of DFSP in a young patient, highlighting...
| Publicado en: | Acta Medica Colombiana Vol. 50; no. 2; pp. 1 - 5 |
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| Formato: | Artículo |
| Publicado: |
Acta Medica Colombiana
abr2025
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Guadalajara, Jalisco (México). Médico Residente en el Posgrado de Medicina Interna del Centro Universitario de la Salud, Universidad de Guadalajara. Guadalajara, Jalisco (México). Quantitative Biomedical Science Program, Geisel School of Medicine, Dartmouth College, Hanover, NH (USA). Médico Egresado de la Facultad de Medicina y Cirugía de la Universidad Católica de Honduras. San Pedro Sula (Honduras). su: Computed tomography Surgical excision Surgical site Skin biopsy Healing sug: subj: Computed tomography Surgical excision Surgical site Skin biopsy Healing keyword: biopsy skin cancer tumor markers biopsia dermatofibrosarcoma marcadores tumorales neoplasia de la piel sarcoma ab: Introduction: dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare superficial sarcoma arising from dermal fibroblasts, that affects the dermis and subcutaneous tissue, with the potential for muscle and bone invasion, and is locally aggressive. We present a case of DFSP in a young patient, highlighting the importance of appropriate diagnosis and treatment. Clinical case: an 18-year-old male, with no history of toxic ingestion or chronic diseases developed an asymptomatic lesion in the right scapular area over three months. It began as an indurated plaque which grew, with the subsequent appearance of a nodular lesion. An incisional biopsy was done, along with histopathological and immunohistochemical studies, confirming the diagnosis of DFSP. A computed tomography scan was done to rule out metastasis, as well as a molecular study. The physical exam showed an oval 3 x 4 cm plaque with a 2 x 2 cm central nodule. The biopsy confirmed intermediategrade DFSP. The immunohistochemical studies were positive for CD34, C163, FXIII-a and 5% Ki67. The tomography showed no metastasis. The molecular study did not show the disease’s characteristic translocation. A wide excision of the tumor was done with Z-flap reconstruction. The surgical site healed properly with no recurrence. Discussion: DFSP, while rare and frequently misdiagnosed, should be considered when slow-growing skin lesions are encountered. The main treatment is wide surgical excision, due to its infiltrative nature. The case we have presented shows the importance of appropriate diagnosis and treatment to avoid recurrence and preserve the functionality of the affected area. Introducción: el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un sarcoma superficial raro, originado de fibroblastos dérmicos, que afecta la dermis y el tejido subcutáneo, con potencial de invadir músculos y huesos, localmente agresiva. Se presenta un caso de DFSP en un paciente joven, resaltando la importancia del diagnóstico y tratamiento adecuado. Caso clínico: masculino de 18 años, sin antecedentes de consumo de tóxicos o enfermedades crónicas, presentó una lesión asintomática en la región escapular derecha, de tres meses de evolución, inicialmente como una placa indurada que aumentó de tamaño, seguido de la aparición de una lesión nodular. Se realizó biopsia incisional y estudios histopatológicos e inmunohistoquímicos, confirmando el diagnóstico de DFSP. Se efectuó tomografía computarizada para descartar metástasis y estudio molecular. El examen físico reveló una placa ovalada de 3 x 4 cm con una lesión nodular central de 2 x 2 cm. La biopsia confirmó DFSP de grado intermedio. Los estudios inmunohistoquímicos mostraron positividad para CD34, C163,FXIII-a y un Ki67 de 5%. La tomografía no mostró metástasis. El estudio molecular no documentó la translocación característica de la enfermedad. Se realizó una amplia escisión del tumor con reconstrucción mediante colgajos en Z. El sitio quirúrgico cicatrizó adecuadamente sin recurrencia. Discusión: el DFSP, aunque raro y frecuentemente mal diagnosticado, debe considerarse ante lesiones cutáneas de evolución lenta. El tratamiento principal es la escisión quirúrgica amplia debido a su naturaleza infiltrativa. El caso presentado demuestra la importancia de un diagnóstico y manejo adecuados para evitar recurrencias y preservar la funcionalidad del área afectada. pubtype: Academic Journal doctype: Article src: R language: Spanish refInfo: copyright: @attributes: flag: Y custom: Copyright of Acta Medica Colombiana is the property of Acta Medica Colombiana and its content may not be copied or emailed to multiple sites without the copyright holder's express written permission. Additionally, content may not be used with any artificial intelligence tools or machine learning technologies. 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