Uso del sirolimus en pacientes con síndrome nefrótico córtico-resistente primario.

Persistent nephrotic syndrome that does not respond to treatment may cause progression to kidney failure. We designed a therapeutic protocol with sirolimus for this group of patients. We conducted a prospective, interventional, time series, cohort study lasting 20 months. Thirteen patients were enro...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Publicado en:Nefrología Vol. 32; no. 3; pp. 321 - 329
Autores principales: Liern, Miguel, de Reyes, Verónica, Fayad, Alicia, Vallejo, Graciela
Formato: Artículo
Publicado: Revista Nefrologia 2012
Materias:
Acceso en línea:Ver este registro en EBSCOhost
fields @attributes:
  recordID: 1
pdfLink:
plink: https://search.ebscohost.com/login.aspx?direct=true&db=lth&AN=77252938&site=ehost-live
header:
  @attributes:
    shortDbName: lth
    uiTerm: 77252938
    longDbName: MedicLatina
    uiTag: AN
  controlInfo:
    bkinfo:
    jinfo:
      jid:
        02116995
        50C3
      jtl: Nefrología
      issn: 02116995
      maglogo: N
    pubinfo:
      dt: 2012
      vid: 32
      iid: 3
      pid: 39358
      pub: Revista Nefrologia
    artinfo:
      ui:
        77252938
        10.3265/Nefrologia.pre2012.Jan.11093
      ppf: 321
      ppct: 8
      formats:
        fmt:
          @attributes:
            type: P
            size: 126KB
      tig:
        atl: Uso del sirolimus en pacientes con síndrome nefrótico córtico-resistente primario.
      aug:
        au:
          Liern, Miguel
          de Reyes, Verónica
          Fayad, Alicia
          Vallejo, Graciela
        affil: Unidad de Nefrología. Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Buenos Aires (Argentina)
      su:
        Rapamycin
        Nephrotic syndrome
        Chronic kidney failure
        Proteinuria
        Glomerulosclerosis
      sug:
        subj:
          Rapamycin
          Nephrotic syndrome
          Chronic kidney failure
          Proteinuria
          Glomerulosclerosis
      keyword:
        Focal and segmental glomerulosclerosis
        Sirolimus
        Steroid-resistant nephrotic syndrome
        Esclerosis focal y segmentaria
        Síndrome nefrótico córtico-resistente
        Sirolimus
      ab:
        Persistent nephrotic syndrome that does not respond to treatment may cause progression to kidney failure. We designed a therapeutic protocol with sirolimus for this group of patients. We conducted a prospective, interventional, time series, cohort study lasting 20 months. Thirteen patients were enrolled, with a mean age of 10 years (range: 8-18 years old) with steroid-resistant primary nephrotic syndrome and a histological diagnosis of focal and segmental glomerulosclerosis. We administered sirolimus 3.6mg/m/day. The duration of this regimen was 12 months in responsive patients. The protocol's efficacy was assessed according to reduction of proteinuria (3 response levels: total, partial, or no response). Severity of histological renal damage and mean time from clinical diagnosis to protocol initiation were also assessed. Nine of 13 patients responded to the treatment with sirolimus, and mean progression time and the severity of histological renal damage influenced response to therapy. We believe that sirolimus is a valid treatment option in patients with steroid-resistant nephrotic syndrome, even though this regimen probably requires an earlier treatment.
        La persistencia de la proteinuria nefrótica favorece la progresión hacia la insuficiencia renal. Hemos diseñado un protocolo terapéutico con sirolimus para ese grupo de pacientes implementando un estudio clínico prospectivo, intervencionista y no aleatorizado, sobre una cohorte de 13 pacientes con una edad media de 10 años; todos con síndrome nefrótico córtico-resistente primario y glomerulosclerosis focal y segmentaria; resistentes también a la ciclofosfamida, a los inhibidores de la calcineurina y al empleo de enalapril y losartán. La dosis media empleada de sirolimus fue de 3,6 mg/m2/día y el tratamiento duró 12 meses. Evaluamos la eficacia terapéutica acorde a la reducción de la proteinuria (respuesta total, parcial y ausente), y también fueron evaluadas la severidad del daño histológico pretratamiento y el tiempo previo transcurrido hasta recibir el sirolimus. Nueve de los trece pacientes tuvieron remisión parcial o total del síndrome nefrótico, y el tiempo medio previo transcurrido y la severidad del daño histológico influyeron en el tipo de respuesta. Consideramos que el sirolimus es una opción válida de tratamiento para los pacientes con síndrome nefrótico córtico-resistente, aunque probablemente sea necesario un inicio terapéutico más precoz.
      pubtype: Academic Journal
      doctype: Article
      src: R
    language: Spanish
    refInfo:
    copyright:
      @attributes:
        flag: Y
      custom: Copyright of Nefrología is the property of Revista Nefrologia and its content may not be copied or emailed to multiple sites without the copyright holder's express written permission. Additionally, content may not be used with any artificial intelligence tools or machine learning technologies. However, users may print, download, or email articles for individual use.
      item: Nefrología
      holder: Revista Nefrologia
      dt:
        @attributes:
          year: 2012
    holdings:
      @attributes:
        islocal: N